张嵩主任：结缔组织病相关肺病的诊断及鉴别诊断丨 CACP 2021

欢迎大家来到IT世界,在知识的湖畔探索吧!

结缔组织病包括多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症、类风湿性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等，每一种结缔组织病都有相对典型的肺间质性疾病，在临床上可以通过肺部影像学来诊断结缔组织疾病，也可以通过结缔组织疾病病史来推断肺部影像学改变。

在中国医师协会呼吸医师分会 2021 年会（CACP 2021）上，来自山东省立医院的张嵩主任为我们带来了 24 个经典病例，帮助我们学习如何进行结缔组织病相关肺病的诊断与鉴别诊断。

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病例 1 类风湿性关节炎并间质性肺炎

女，91 岁。类风湿性关节炎并间质性肺炎。右肺上叶胸膜下区见斑片实变影（红箭）、磨玻璃影（绿箭）和牵拉性支气管扩张（蓝箭），双肺下叶胸膜下区可见网格影（黑箭）。

病例 2 类风湿性关节炎并肺间质纤维化

男，77 岁。咳嗽、憋喘 1 年余。这个病例的肺部间质性改变更明显，我们可以看到蜂窝肺、肺间质网格样改变。

病例 3 类风湿性关节炎并 UIP

男，64 岁。胸闷、气促 1 月余。肺部影像学上可看到上肺没有受累，外周分布网状阴影，蜂窝样改变，牵拉性支气管扩张及少许磨玻璃影。

病例 4 类风湿性关节炎

男，72 岁。咳嗽、咳痰、胸闷、憋喘半月，双手对称性指关节、双侧膝肩肘关节压痛，皮肤上可见较硬、无痛性皮下结节，抗 CCP 抗体：458 RU/mL。影像学上可看到双肺有多发的小结节影（类风湿结节），胸腔积液和心包积液，临床上易误诊为结核、淋巴瘤等，需重视病史及体格检查。

病例 5 肺泡蛋白沉积症

男，41 岁。影像上可看到小叶间隔增厚和小叶内间隔增厚，典型的「铺路石征」和「地图征」，病变与正常肺组织边界相对清晰。

病例 6 肺泡蛋白沉积症

男，26 岁。双肺磨玻璃影，小叶间隔增厚，呈铺路石征，地图样分布，可见支气管充气征（红箭）。

病例 7 系统性硬化症

女，46 岁。胸膜下磨玻璃影，双下肺细网格影和蜂窝影，食管明显扩张（红箭）为系统性硬化症相对典型的影像学表现。

病例 8 系统性硬化症

女，55 岁。确诊系统性硬化症 10 年，呼吸困难 2 年。食管明显扩张（红箭）。

病例 9 系统性硬化症合并尘肺

男，主诉胸闷，系统性硬化症病史，开矿 10 年。影像学上可看到两上肺对称性改变，有聚拢趋势，为尘肺的影像学表现。

病例 10 干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎

女，46 岁。双肺散在分布大小不等结节（红箭）、淀粉样变（蓝箭）、囊状影（绿箭）。

病例 11 干燥综合征

女，39 岁。口干、眼干 10 年余，确诊干燥综合征 2 月。影像学上改变以囊状影为主。

病例 12 干燥综合征合并机化性肺炎

女，65 岁。

（2016.04.29）

激素治疗 6 月后病变吸收（2016.11.16）

病例 13 干燥综合症合并淋巴瘤

女，73 岁。咳嗽、咳痰伴喘息 1 月余。影像学上可看到大小不等的囊状影，明显的胸膜牵拉，支气管充气征。

病例 14 干燥综合症合并淋巴瘤

男，62 岁。口干 7 年，眼干 2 年。双肺多发小结节影，淋巴结增大，9 月后出现肺门病变。9 月前的双肺多发小结节影为淋巴细胞间质性肺炎表现，淋巴细胞间质性肺炎可以表现为结节影、斑片影，也可以表现为囊状影，双侧受累，沿支气管血管束分布，小叶间隔增厚。9 月后的肺门病变及淋巴结肿大为淋巴瘤表现。

9 月后

病例 15 抗磷脂抗体综合征

男，68 岁。咳嗽、咳痰、咯血伴发热 2 月。起初考虑肺部感染，抗感染治疗过程中出现多发的空洞，症状无明显好转。D-二聚体 6.67 mg/L，下肢血管 B 超检查示右侧股浅静脉及双侧周静脉陈旧性血栓，右侧股总静脉及左侧股浅静脉血栓后表现，胸部增强 CT 提示血栓，抗磷脂抗体相关检查阳性。抗磷脂抗体综合征以动静脉血栓事件和/或反复流产为特征，可检测到抗磷脂抗体如抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗 β2 糖蛋白 I 抗体（β2-GPI）阳性。

2015.08.24

2015.09.05

2015.10.28

2015.11.04

病例 16 皮肌炎合并机化性肺炎

女，62 岁，咳嗽、咳痰、气促 3 天，有颈肩部疼痛伴双上肢麻木病史。血气分析：PH 7.385，PO2 41.7 mmHg，Sa02：75.8%；血清肌酶：CK 95 U/L，LDH 338 U/L，AST 111 U/L。肌电图示：1. 多发周围神经运动纤维轴索性损害（双下肢为重）；2. 右侧胫前、双侧股外侧肌、双侧腓肠肌、左小指展肌神经性损害。

2012.04.06

病例 17 皮肌炎合并机化性肺炎

女，47 岁。干咳、胸闷、气短伴发热 1 月。影像学上以机化性肺炎为主，查体：额部及双侧上眼睑、双手掌背可见不规则红斑，略高起，部分表面抓破前额及眼睑处略重。双侧拇指掌指关节及拇趾关节疼痛。双肺底可闻及 velcro 啰音，右肺为著。肌炎谱 16 项检查：抗 Ku 抗体 IgG+、抗 MDA5 抗体 IgG+++、抗 Ro-52 抗体 IgG++，考虑 MDA5 阳性皮肌炎并间质性肺病，疾病进展迅速，入院 10 天死亡。

病例 18 肺栓塞

骨折患者，胸痛。胸部平扫 CT 提示肺动脉密度增高。增强 CT 提示肺动脉血栓形成。

胸部平扫 CT

胸部增强 CT

病例 19 肺炎型肺腺癌

男，63 岁。咳嗽伴发热 2 月。「假空洞征」，病灶旁可见小结节，数月复查胸部 CT 提示肺炎型肺腺癌的肺内播散。

数月后复查

病例 20 隐球菌感染

女，65 岁。间断咳嗽伴发热 7 月余，再发 1 天。既往有干燥综合征病史 8 年，曾服用糖皮质激素治疗，好转后停用，有糖尿病病史 1 月余。病灶局限，沿血管分布，可见支气管充气征，增强 CT 可见病灶明显强化可排除肿瘤。经过治疗后呢，病变明显吸收。

2017-11-29

增强 CT 可见病灶明显强化

2018-02-28 治疗后病灶明显吸收

病例 21 肺孢子菌肺炎

男，38 岁。确诊系统性红斑狼疮 3 月，反复发热 1 周。双肺的多发磨玻璃样影。肺孢子肺炎多见于免疫缺陷患者，早期为磨玻璃样影，可进展为实变影，到晚期形成纤维化，也可表现为局灶性肉芽肿。

2019-11-09

2019-12-21 治疗后病变明显吸收

病例 22 心源性肺水肿

男，70 岁。胸闷、憋喘 2 月，加重伴发热 2 天。向心性分布实变影，小叶间隔增厚，心脏瓣膜可见钙化。向心性实变影多见于肺水肿及血管炎，可结合临床表现及其他检查鉴别。

4 天治疗后复查提示病变明显吸收

病例 23 肺血管炎

女，62 岁，发热 20 天，双肺向心性分布实变影，支气管充气征明显。

病例 24 肺孢子菌肺炎

女，54 岁。反复咳嗽、咳痰、发热伴气促 3 天。pH 7.436，PCO2 24 mmHg，PO2 45 mmHg：乳酸脱氢酶 1150.91 UL 既往有 「 类风湿性关节炎 」 病史，不规律服用 ” 甲泼尼龙 ” 等药物治疗。双肺磨玻璃样影，下肺小叶间隔增厚，局灶性肉芽肿。

2019-08-11

2019-08-22

小结

作为临床医生，应该通过影像了解到疾病背后的病理改变、微生物学知识等，建立起对影像学感官的认知，将临床和影像有机地结合起来。

首发 ：呼吸时间

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