病例：系统性硬化症合并脑血管病变1例

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【一般资料】

女，38岁

【主诉】

因雷诺现象6年，发作性失语、肢体运动障碍2年入院。

【现病史】

入院2年前，患者无诱因出现头晕，伴恶心、非喷射性呕吐、一过性黑朦，血压正常；数天后，突发言语不能、口角歪斜，于当地行脑动脉数字血管造影，示左侧大脑中动脉Ml段血栓栓塞、M2段狭窄50％一60％(图1)，遂予经导管局部溶栓及抗凝、抗血小板治疗后闭塞血管再通，症状好转。

期间查血尿常规、C反应蛋白正常，抗核抗体1：3200(颗粒型)l：100(核仁型)，抗可提取核抗原(extE∞tablenucle盯粕tigen，ENA)抗体、抗双链DNA抗体、类风湿因子均阴性。

当地医院考虑诊断为结缔组织病，予泼尼松10mg，d、羟氯喹100mg，d及肠溶阿司匹林和尼莫地平治疗。头晕、失语症状未再发作，但手足雷诺现象无变化。此后泼尼松逐渐减量，1年后停用泼尼松和羟氯喹。

入院1个月前，患者再发左侧肢体无力，持续约2min自行缓解，就诊于外院，再次加用泼尼松lOmg，d和羟氯喹治疗，未再发作。为进一步诊治人我院。

【既往史】

入院6年前，患者开始出现双手指遇冷变白后变紫再变红，保暖后可恢复，且渐感手指肿胀、皮肤稍变硬，但未诊治。

【体格检查】

血压115/75mmHg，手指肿胀，双手指及手背皮肤硬，甲周可见红斑，无毛细血管扩张和皮下硬结；鼻唇沟对称，伸舌居中，口腔多发龋齿；心、肺、腹无异常；关节无肿胀和压痛，外周血管搏动正常，四肢肌力正常，病理反射未引出。

患者自发病以来间断出现口腔溃疡，否认外阴溃疡；口干、进干食需水送服，无眼干和腮腺肿大；无发热、光过敏和皮疹，无返酸和吞咽困难。既往史：无高血压和糖尿病史，否认吸烟和病态妊娠史，无特殊家族病史。

【辅助检查】

实验室检查：血尿常规、肝肾功能、血脂检测均正常；红细胞沉降率6mm/lh，C反应蛋白、补体及免疫球蛋白定量正常；抗核抗体+散点型l：640，抗着丝点抗体1：640；抗双链DNA抗体、抗ENA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗Scl-70、抗心磷脂抗体及狼疮抗凝物均阴性。

口腔科检测：唾液流率0．01ml/min(↓)。

眼科检测：右眼schirner试验0mm/5min(↓)，左眼schirner试验0mm/5min(↓)；泪膜破碎时间右眼4s(↓)，左眼3s(↓)，符合干眼症。

唇腺活检病理示：腺泡轻度萎缩，小导管扩张，腺泡及导管周围见灶性及散在淋巴细胞、浆细胞浸润。

头颅磁共振血管造影(MRA)：左侧大脑中动脉Ml段重度狭窄或闭塞，大脑后动脉远端重度狭窄；右侧大脑前动脉起始部及A1段、大脑后动脉P1段狭窄。颅内动脉多发狭窄或闭塞，结合病史考虑血管炎不除外。

头颅磁共振显像(MRI)+MRA(图2)：双额顶叶皮层下、侧脑室旁及右侧壳核多发斑点状长r12信号，结合MRA考虑缺血性改变可能大。

下肢动脉彩色超声检查：左侧胫前动脉下段闭塞伴侧枝形成，左侧足背动脉频谱呈狭窄下游改变。下肢静脉超声检查及颈部血管彩色超声检查未见异常。食管+上消化道造影阴性。双手、双足x线检查未见异常。

甲褶微循环检查：毛细血管显著扩张，袢顶淤滞，红细胞聚集，可见多处出血。总积分6．40分，明显异常。

【诊断】

明确诊断为：系统性硬化症(SSc)局限性继发干燥综合征。

【治疗】

予泼尼松(10IIlg，1次/d)、环磷酰胺(0．2 g，隔日1次)静脉注射、羟氯喹(0．2 g，2次，d)、阿司匹林(0．1 g，1次/d)，未再发作头晕等不适。环磷酰胺逐渐减量且应用1年后停用。随访3年，病情稳定。

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