富有挑战性的间质性肺疾病诊疗，这些问题有了更明晰的答案 | 第十九届301呼吸疾病学术会议现场报道

医师报讯（融媒体记者 裘佳）间质性肺病（ILD）以间质炎症或纤维化为特征，其主要后果是气体交换受损，从而导致呼吸困难，严重的甚至呼吸衰竭和死亡。据估计，ILD的病因有200多种。这些疾病从极罕见疾病，如淋巴管平滑肌瘤病，到多系统疾病，包括系统性硬化症或类风湿性关节炎，其中间质性肺病是常见的疾病表现。复杂多样、确诊疑难、鉴别困难、预后判断成为间质性肺病的难点问题，也吸引了相关领域的专家学者们的广泛关注。

2024年7月27日下午，第十九届301呼吸疾病学术会议间质性肺病分会场上，肺结节病、肺纤维化、不能分类ILD、抗MD5皮肌炎等疾病诊疗的进展得到了广泛关注和讨论。疾病进展监测、多学科协作成ILD诊疗的关注重点。本场分论坛主席、解放军总医院呼吸与危重症医学部赵铁梅教授指出，间质病肺疾病诊断治疗有一定的难度，存在个体差异，需要医生长期随访、给予患者更多的关注。

解放军总医院第四医学中心王海燕教授和解放军总医院空军特色医学中心黄燕教授主持了本次论坛。

代华平：

肺结节病要加强疾病进展监测

肺结节病是病因不明的系统性肉芽肿性疾病，以受累器官Th1免疫反应形成的非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为特征，可累及全身多系统，主要累及肺和纵隔淋巴结，眼睛、皮肤、肝脏等脏器受累较为常见。多种临床表现及疾病进程，10%~30%可发展为进行性进展的肺部疾病。发病机制包括遗传易感性、特殊环境暴露引起的机体异常免疫反应。中日友好医院代华平教授介绍了肺结节病发病机理、临床表现、特征性影像以及治疗、预后的一些进展。代教授表示，肺结节病一般60%~70%可自然缓解，10%~30%可发展为慢性或进展，4%~7%会有严重肺外累及，10%~20%可出现永久并发症，1%~5%因呼吸衰竭、中枢或心脏问题死亡。因此，需要加强肺结节病疾病进展的监测，发现相关进展应及时进一步检查和相应干预。

黄慧：多维度做好肺纤维化

进展的早期、准确评估

北京协和医院呼吸与危重症医学科黄慧教授介绍了纤维化型ILD（又称肺纤维化）的严重程度及进展的评估与预测要点，包括明确是否纤维化、是否进展性肺纤维化、确定潜在的病因、评价病情程度、评价合并症/并发症。肺纤维化是指胸部CT提示蜂窝影像和/或牵拉性支气管扩张。进展性肺纤维化是指非IPF-FILD在近1年内出现疾病进展,以下三项符合两项：呼吸系统症状恶化、呼吸生理功能下降、胸部影像学进展。黄教授强调，肺纤维化的明确诊断和治疗需各方力量的参与，包括呼吸、康复、心理等临床医生，影像、病理医生，药物、设备的投入，患者家属的共同参与。

赵铁梅：不能分类ILD

亟需个体化用药决策

2002年版ATS/ERS特发性间质性肺炎的国际多学科分类共识中提出，不能分类的特发性间质性肺炎(uILD)指按照当时的ILD分类，即使经过多学科讨论仍未能给予确切诊断。解放军总医院呼吸与危重症医学部赵铁梅教授指出，共识提出这一概念的目的并不是为了建立一个新的类型，而是强调分类需要足够的临床、放射学和病理学信息，并承认个别病例存在不确定性。

2013年更新了特发性间质性肺炎分类标准，指出这些患者不能进行分类主要有三个原因：第一，临床资料不完整;第二，临床表现、影像学资料和病理诊断结果不一致;第三，某些可能尚未被认识的ILD类型。

赵教授强调，最重要的并非非要明确它的诊断，而是要给患者提供适合的用药的决策，使其恢复到更好的状态。治疗决策要根据患者的临床表现、影像学特点、病理学特点综合制定。

卢昕：抗MD5皮肌炎诊疗

中国专家共识解读

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎（MDA5-DM）是一类以特征性皮疹和快速进展性间质性肺病（RP-ILD）为突出表现的自身免疫病。中日友好医院风湿免疫科副主任，炎性肌病重点实验室副主任卢昕教授表示，抗MDA5皮肌炎约90%合并ILD，约50%病程中出现RP-ILD。出现RP-ILD的抗MDA5皮肌炎短期(6个月内)生存率30~70%，血清铁蛋白和淋巴细胞计数是预测MDA5-DM预后的简单和有效的指标。

由MDA5-DM诊疗专家组、中华风湿病学杂志社共同发起，我国风湿病学、呼吸病学及皮肤病学专家基于近年来国内外研究进展与我国MDA5-DM患者的特点，于2024年1月发布了《抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎诊疗中国专家共识（2023版）》。共识对MDA5-DM流行病学、发病机制、临床特征、诊断和风险评估、防治策略等方面进行了详尽阐述，共提出13条推荐意见。

卢教授对共识进行了解读，并表示，根据队列研究和国外患病率推测中国MDA5-DM患病率约是120/10万，队列研究显示，亚洲人群更易患上MD5阳性皮肌炎，男女患病比例大约为1:5。总体发病年龄高峰是中年，40~50岁是发病年龄的流行病学特征。发病机制包括：环境因素、激活T细胞、免疫反应等。临床怀疑本病的患者要进行MDA5抗体的检测。治疗涉及激素、免疫抑制剂和生物制剂的选择。

罕见病例分享与多学科讨论

论坛的第二部分由一例罕见病（肺轻链沉积病）引导MDT及规范诊治，解放军总医院呼吸与危重病医学科张侃医生介绍病例特点和规范诊疗。解放军总医院第一医学中心病理科高杰教授介绍了相关病理特点以及与淀粉样变、肺结节病和其他肉芽肿性疾病的鉴别诊断，北京医院陈起航教授介绍肺轻链沉积病相关影像特点及鉴别诊断，多位临床专家分享诊疗经验，将本次会议推向高潮，参会代表纷纷表示意犹未尽。

赵铁梅教授最后做了会议总结并表示，间质性肺病的诊疗近年来已有不断的进展，也越来越受关注，期待明年再聚，共话更多经验和进展。