什么是听神经病(AN)

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　　听神经病(Auditory Neuropathy，AN)是一种由内毛细胞、突触、螺旋神经节细胞和听神经功能不良，导致的听觉信息处理障碍疾病。

　　患者主要表现为可以听到声音，但无法理解语义。听神经病占儿童永久性听力损失的10%，占重度或极重度感音神经性聋患者的8%-40%。

　　听神经病病因及发病机制

　　听神经病的病因包括环境和遗传因素。

　　环境因素：新生儿高胆红素血症、缺氧或窒息、感染、药物、噪声等。

　　遗传因素：超过40%的听神经病患者存在遗传因素，主要的遗传方式包括常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传、X-连锁遗传、线粒体突变母系遗传。不同的致病基因与听神经病的不同类型有关。常见的致病基因有SLC17A8、OTOF、PJVK、DIAPH3等。

　　临床表现：

　　青少年多发，可在婴幼儿时期发病，各个年龄段均可发生，性别差异不明显。起病隐匿，双耳缓慢、渐进性听力下降，最明显的特点是辨音不清，听不清对方的说话声，存在不同程度的言语交流困难，在嘈杂环境中尤其明显，少数病例伴有耳鸣、头晕等，可有听力损失家族史。

　　诊断标准

　　听神经病的诊断标准为：听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常，耳声发射(OAE)或耳蜗微音电位(CM)可引出。由于听神经病患者临床表现各异，婴幼儿、儿童、青少年等各年龄段人群诊断标准有差异。

　　(1)婴幼儿(<3岁)

　　患儿通过新生儿OAE筛查，CM可引出，但ABR缺失或严重异常。患儿常伴有致病基因。

　　(2)儿童(4-12岁)、青少年和成人

　　该年龄段发生迟发型听神经病，患者主要表现为可听到声音但无法理解语义，在噪声下言语识别能力更差。检查常发现ABR未引出及OAE正常。患者可伴有致病基因，随着病情发展可能出现听神经纤细。

　　听神经病干预方法

　　临床上听神经病患者的干预手段主要以选配助听器和植入人工耳蜗为主，但患者的康复效果存在个体差异。

　　听神经病的病因、病变部位、临床表现具有多样性。除了听力学检查以外，还要多学科合作全面检查与评估，如儿科、神经科、影像科、遗传科和眼科等，只有这样才能制定个体化的听觉康复方案，从而有效地进行干预。